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Informationen zur Idiopathischen Myelofibrose/Osteomyelofibrose

Erstellt von: Infozentrum (Projekt 2) , am: 20.11.2006, letzte Änderung: 14.02.2008


Autor: PD Dr. M. Griesshammer, Universitätsklinikum Ulm (2004)

Definition und Basisinformation

Die idiopathische Myelofibrose/Osteomyelofibrose (OMF) ist eine klonale Stammzellerkrankung mit frühzeitiger Myelofibrose und Osteosklerose und extramedullärer Hämatopoese. Im Verlauf der Erkrankung zunehmende Splenomegalie, Anämie oder Panzytopenie. Mittleres Erkrankungsalter 60 Jahre. Inzidenz nicht sicher bekannt, seltener als die Polycythaemia vera.

Symptome und Befunde

Splenomegaliebedingte Oberbauchbeschwerden, anämiebedingte Leistungsminderung. Nicht exakt definierbare "rheumatische" Glieder- und Gelenkschmerzen.

Diagnosesicherung

Peripheres Blut

Anämie mit zum Teil deutlicher Vermehrung der Normoblasten und Linksverschiebung der Granulopoese bis hin zu Myeloblasten. Poikilozytose, Anisozytose, "Tränentropfenform" der Erythrozyten. In der Anfangsphase zumeist Leuko- und Thrombozytose, Splenomegalie mit extramedullärer Hämatopoese, ALP-Index normal bis erhöht. Erhöhte Harnsäure- und LDH-Werte.

Knochenmark

Zytologie meist unergiebig (Punctio sicca). Histologie: In Frühstadien ist eine Hyperplasie der Megakaryopoese und Granulopoese möglich und mit der Diagnose vereinbar. Im typischen Fall Knochenmarkfibrose, zusätzlich in Abhängigkeit vom Entwicklungsstadium hämatopoetische Anteile nachweisbar, dabei Dominanz atypischer Megakaryozyten. In Spätstadien nur noch Fibrose und Sklerose.

Differentialdiagnosen

Andere chronische myeloproliferative Erkrankungen, Markfibrosen bei malignen und entzündlichen Erkrankungen, interstitielle Myelitis, Haarzellenleukämie, akute Myelofibrose (akute Leukämie mit begleitender Fibrose, am häufigsten AML M7), MDS mit Fibrose.
Bei manchen Fällen Abgrenzung von der CML mittels Bestimmung des Philadelphia-Chromosoms oder bcr/abl-Rearrangements erforderlich.

Diagnostik

  • Anamnese: klinische Symptome, Begleiterkrankungen
  • Körperliche Untersuchung: Leber- und Milzgröße
  • Labor: Blutbild einschließlich Differentialblutbild und Thrombozytenzahl, Retikulozyten, ALP-Index, Quick, PTT, GPT/GOT, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Elektrolyte, Kreatinin, Harnsäure, LDH
  • Knochenmark: Zytologie und Histologie mit Eisen- und Faserfärbung
  • bei nicht erhöhter ALP: Chromosomenanalyse oder molekulargenetische Untersuchung zum Ausschluß eines Philadelphia-Chromosoms bzw. des bcr/abl-Rearrangements
  • Röntgenthorax
  • Sonographie des Abdomens zur Beurteilung von Leber- und Milzgröße

Therapie

Eine kurative Therapie ist nicht bekannt, abgesehen von den seltenen jüngeren Patienten, bei denen die allogene Knochenmarktransplantation zu erwägen ist.

Substitution von Blutprodukten

Erythrozytenkonzentrate bei Hb < 8 g/dl und bei klinischer Symptomatik. Gegebenenfalls Eisenentzug durch Desferoxamin. Thrombozytenkonzentrate in ausgewählten Fällen bei Blutung.

Medikamentöse Therapie

Eine gesicherte Therapie der OMF ist nicht bekannt. Folgende Therapieverfahren können versucht werden:

  • Hydroxyurea, initial 0,5-1 g/Tag p.o.
  • Interferon-a, 3 Mio. IE s.c. 3 x/Woche, evtl. Steigerung nach Blutbild und Verträglichkeit
  • Androgene, z.B. Metenolon (Primobolan®) 2-4 mg/kg KG/Tag oder Winobanin (Danazol®) 400 -800 mg/Tag über mindestens zwei bis vier Monate
  • Erythropoetin: Bei fehlendem Ansprechen der Anämie auf Androgene Therapieversuch mit Erythropoetin möglich, 3 x 10000 E/Woche, Ansprechen nach frühestens 2 Monaten zu erwarten, evtl. besseres Ansprechen bei zusätzlicher IFN-Gabe
  • Thalidomid: Erfahrungen bei OMF bisher eher enttäuschend, nur in Studien anzuwenden.

Bei Thrombozytenzahlen > 1000 - 1500x109/l, thromboembolischen Komplikationen, splenomegaliebedingten Beschwerden myelosuppressive Therapie mit z.B. Hydroxyurea in vorsichtiger Dosierung. Splenektomie oder Milzbestrahlung in niedrigen Dosen unter Umständen bei intolerablen splenomegaliebedingten Beschwerden, hohem Transfusionsbedarf durch Hypersplenismus. Indikationsstellung nur durch Fachhämatologen! Ein neuerer Therapieansatz bei OMF ist die Myeloablation mit peripherer autologer Stammzelltransplantation; Prüfung erfolgt momentan in Studien.

Verlaufskontrollen

  • Körperliche Untersuchung, Blutbild und Sonographie des Abdomens, Abstände abhängig von der Therapieform und dem individuellen Verlauf der Erkrankung.
  • Im Verlauf vierteljährliche Kontrollen des gesamten klinischen Status und der Laborbefunde.
  • Die jährliche Untersuchung sollte dem Programm der Diagnostik im Rahmen der Diagnosestellung entsprechen.
  • Knochenmarkverlaufsuntersuchungen zur Erfassung der Progression oder der Übergänge in eine akute Leukämie richten sich nach dem individuellen Verlauf, in der Regel alle 2-3 Jahre.

 

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